第二章　卵圆孔未闭胚胎发育与应用解剖

卵圆孔是存在于胚胎时期房间隔中央部的左、右心房之间的交通孔道，是胎儿血液循环的正常通路，也是胎儿生长发育必需的生命通道。

胎儿心脏胚胎发育时，房间隔由原发隔和继发隔融合而成。继发隔在形成时留有一孔，即为卵圆孔，原发隔与继发隔平行生长，继发隔从右侧盖住原发隔，而继发隔的尾侧遮住卵圆孔，由于结构薄，所以具有活瓣的作用，称为卵圆孔瓣。右心房的血流可冲开卵圆孔瓣进入左心房，左心房的血流由于卵圆孔瓣遮挡而不能流入右心房。胎儿出生后，肺静脉血流增加，使得左心房压增高，下腔静脉血流减少，使左心房压降低，与此同时产生的静脉压差使卵圆孔瓣贴近房间隔嵴边缘，在功能上关闭卵圆孔，经过数月，卵圆孔瓣粘连到房间隔边缘，达到永久性闭合。因此，胎儿期为了维持全身的血液循环，卵圆孔持续开放，出生后卵圆孔多数人可自然关闭，3岁以上卵圆孔仍未关闭者称卵圆孔未闭（patent foramen ovale，PFO）。

正常人群中约25%存在PFO，大量临床研究已证实PFO与隐源性卒中、偏头痛、冠状动脉栓塞、动脉系统栓塞等多种疾病相关，尤其是在进行Valsalva动作、尖叫、咳嗽、排便等导致胸腔压力增加的动作时，PFO可致明显的右向左分流，如有静脉系统血栓形成，血栓即可经PFO随血流分流至左心系统，从而引起矛盾栓塞相关一系列症状。随着医学发展，逐渐提高了对PFO的认识及其与矛盾栓塞之间的关系，便于更深入理解PFO解剖结构及提高临床诊治水平，本章将介绍PFO的胚胎发育及其相关解剖情况。

一、心脏的发生与卵圆孔的形成

心血管系统是由中胚层间充质分化而来，也是胚胎发育过程中系统形成并执行功能最早的系统，约于胚胎形成后3周末开始形成血液循环，从而为机体各组织器官的发育提供良好的物质条件。胚胎早期心血管系统是左右对称的，后来通过合并、扩大、萎缩、退化和新生过程，演变成为非对称的心血管结构。最初，心血管的管壁构造是内皮性管道，随着血流动力学的变化和体内各器官的发生，内皮性管道不断扩张、延长，其周围间充质分化出肌层和结缔组织，从而演变成心脏、动脉和静脉。

心脏发育始动于胚胎第18～19天，而心脏内部分隔起始于胚胎第4～5周，此时从心脏外形可见心房与心室之间有一缩窄环，与其相应的心腔也形成一狭窄管道，称为房室管，随后在房室管背侧壁和腹侧壁的正中线上，心内膜组织增厚形成背、腹侧心内膜垫，第5周时，背、腹侧两个心内膜垫的中央部分相互靠拢愈合，将房室管分成左、右房室管。左、右房室管处的心内膜下组织再局部增厚，形成左侧两个隆起，右侧三个隆起，再进一步演变，分别为左侧的二尖瓣和右侧的三尖瓣。

大约在心内膜垫发生的同时，自心房的后顶部形成一嵴状突起，其向前下方心内膜垫方向生长，形成原发隔（septum primum，SP；也称第一房间隔），其向心内膜垫方向生长，与心内膜垫之间形成的孔道称为原发孔，随着间隔继续生长，原发孔逐渐变小，最终闭合（图2-1A）。若原发隔不能与心内膜垫融合，残留一缺损，称为原发孔型房间隔缺损，在原发孔闭合之前，原发隔向前向下生长的过程中，其中部开始溶解吸收，形成多个小孔，后融合为一孔，称为继发孔（图2-1B），其形成后，约在胚胎发育的第12周，在原发隔的右侧心房顶部向下折叠、生长，又形成一房间隔以遮盖此继发孔，称为继发隔（septum secundum，SS，也称第二房间隔），继发隔从前上方向下腔静脉方向发展，最终完全遮盖继发孔，此时两房间隔没有融合而形成一“错搭”间隙，称为卵圆孔，较软的第一房间隔形成一活瓣，称为卵圆孔瓣（图2-1C、D）。

胚胎时期卵圆孔瓣开向左心房，使得卵圆孔开大。SS下缘骑跨于下腔静脉口的上方，来自下腔静脉的氧合血进入右心房后被SS分成两部分，大部分经卵圆孔进入左心房，小部分进入右心房后流入右心室。在胚胎时期，由于肺循环处于“休眠期”，血流从压力较高的右心房经卵圆瓣进入左心房。出生后，肺循环开始，左心房压力高于右心房，卵圆瓣就紧贴于SS，防止血液从左心房流入右心房，卵圆孔逐渐关闭，也就是卵圆孔的生理性关闭，以后SP与SS长合成为解剖性关闭不全，SP暴露于右心房的部分称为卵圆窝，底部即形成SP的下部。与PFO不同，在心房分隔过程中，若SP未及时闭合，形成原发孔型房间隔缺损；若SS未及时闭合，则为继发孔型房间隔缺损。

对于静脉窦及其相连静脉的演变，起初静脉窦开口于心房的中央部，静脉窦两侧的左、右角分别与同侧的总主静脉、脐静脉和卵黄静脉相连。后来，由于血液多经右角流回心脏，故右角逐渐扩大，致使窦房口右移。在胚胎发育第7～8周时，心房扩展很快，右角随着并入右心房，形成右心房固有部（平滑部），原来通入静脉窦右角的右总主静脉和卵黄静脉变成上、下腔静脉并直接开口于右心房。原始的右心房则变为右心耳（粗糙部）。静脉窦左角逐渐退化萎缩，其近端形成冠状窦，远端形成左心房斜静脉的根部。原始肺静脉是由SP左侧的左心房背侧壁向外突出而成。原始左心房最初只有一条肺静脉相通连，此静脉分出左、右属支，各属支再分为两支。后来，由于左心房扩大，逐渐把原始肺静脉，即肺静脉根部及其属支吸收并入左心房，形成左心房固有部（平滑部），这样就导致四条肺静脉分别直接开口于左心房，原始的左心房变为左心耳（粗糙部）。

二、胎儿血液循环与卵圆孔开闭

胎儿期由胎盘来的脐静脉血氧含量高（氧饱和度可达80%），且营养物质含量丰富。脐静脉进入胚胎后，其中约一半的血液流经肝血窦，其余部分血液经静脉导管进入下腔静脉，下腔静脉除汇集由静脉导管来的脐静脉血以外，还接受来自下肢、盆腔和腹腔的缺氧血液，故下腔静脉血液氧含量（氧饱和度约67%）低于脐静脉血液。右心房的下腔静脉口正对着卵圆孔，以及在下腔静脉瓣（Eustachian瓣）的影响下，下腔静脉血液进入右心房后会直接流向卵圆孔，卵圆孔的上缘对血液起分流作用，小部分血液返回与来自上腔静脉和冠状静脉窦的缺氧血混合后进入右心室。大部分血液通过卵圆孔进入左心房与来自肺静脉的少量缺氧血液混合后进入左心室，然后流入升主动脉。右心室的血液进入肺动脉干，由于胚胎时期肺尚未执行功能，故肺内血管阻力很高，因此肺动脉干的血液仅有小部分（＜10%）进入肺，而绝大多数经动脉导管注入主动脉。降主动脉血液除了少量供应躯干、腹部和盆腔脏器以及下肢，均经脐动脉进入胎盘，与母体血液进行气体和物质交换。

胎儿出生后，由于胎盘血液循环中断，使下腔静脉和右心房压力下降，同时由于肺开始呼吸，肺部充气，因而肺血管的阻力显著下降，随之肺血流量明显增加，致使左心房压力高于右心房，压迫卵圆孔瓣紧贴SS，使得卵圆孔生理性关闭。出生第一年内，在细胞粘连、增殖与纤维化作用下，卵圆孔进一步瘢痕化从而实现解剖上永久性关闭。

三、卵圆孔未闭的应用解剖

（一）右心房的形态结构与解剖特点

右心房位于心脏右上部，壁薄而腔大，呈不规则卵圆形，其长轴近似垂直位。根据右心房胚胎发育来源可将其分为前、后两部。前部为固有心房，由原始心房衍变而来，其壁有多带状肌束（梳状肌）向后连于界嵴，界嵴为一明显肌嵴，其横部从上腔静脉口前起于房间隔，横行向外至上腔静脉口前外，移行为界嵴垂直部。垂直部垂直向下，于下腔静脉口前外延续于Eustachian瓣，向后内与房间隔相连。后部为腔静脉窦，由原始静脉窦发育而成，上、下腔静脉和冠状静脉窦开口于此。解剖上将右心房区分为6个壁，上壁被上腔静脉口占据，下壁有下腔静脉口和冠状窦口，前壁有右房室口通右心室，后壁呈凹槽状，为介于上、下腔静脉口之间的静脉窦后部，侧壁主要为房间隔，外侧壁即固有心房和静脉窦侧面的部分。固有心房与静脉窦以界嵴和下腔静脉瓣为界。

1.腔静脉窦

在右心房壁外面有一与界嵴相对应的浅沟即界沟是心表面区分静脉窦和固有心房的标志。腔静脉窦位于右心房的后部，内壁光滑，上腔静脉开口于静脉窦上壁，两者交界处的心外膜下有窦房结。上腔静脉口下，腔静脉窦后壁稍隆起的部分为静脉间嵴（Lower结节），胎儿的Lower结节明显，具有引导静脉血液流入右心室的作用，成人则不显著。下腔静脉开口于静脉窦下壁。上、下腔静脉不在一条垂直线上，两者形成一个向后开放的140°夹角。腔静脉壁有心房肌细胞延伸，这一特殊结构被称为腔静脉肌袖，功能类似瓣膜，防止心房收缩时血液回流入静脉系统。

2.冠状静脉窦

冠状静脉窦是冠状沟的左后部主要结构，部分被左心房覆盖。冠状静脉窦系统是心脏静脉系统的一个重要部分，收集心小静脉、心中静脉、心大静脉、斜行左心房的Marshall静脉和左心室后静脉的血液，最后开口于下腔静脉口上与右房室口之间的冠状窦口，相当于房室交点深面。冠状静脉窦口后下缘有冠状窦瓣（Thebesian瓣），呈半月形，常与下腔静脉相延续。冠状静脉窦口紧邻房室交点区域，是右心房内一个重要的标志性结构，在心导管检查中有重要意义，有时可被误认为其他孔道结构。成人冠状静脉窦口直径为5～10mm，窦口异常增大常常是冠状静脉窦回流血量增加的反映，常见于先天性永存左上腔静脉回流至冠状静脉窦。

3.卵圆窝

房间隔位于左右心房之间，与人体正中矢状面呈45°，成人总面积约953mm2，具有前、后、下三个边缘，前缘靠近主动脉根部，后缘上端与前缘的交汇点为尖，位于上腔静脉的内侧，后缘由此向后下方走行，经卵圆窝后方止于冠状窦口的前上方，后缘正对表面的后房间沟。房间隔的两侧为心内膜，中间夹有心房肌纤维和结缔组织，厚度为3～4mm；房间隔中下部有一卵圆形浅窝，称卵圆窝。卵圆窝处明显变薄，窝中央仅厚1mm左右。约80%呈椭圆形，20%为圆形。成人卵圆窝面积约为234mm2，长径男性16mm，女性18mm。前峡部直径男女均约为4.8mm，后峡部直径男性约5.1mm，女性约3.3mm。成人卵圆窝面积与房间隔总面积之比约为24%。其上下直径为150～250mm，卵圆窝的中点位于上、下腔静脉中后壁中点连线的中1/3者占75%，下1/3者占25%，距连线的横向距离为16mm，卵圆窝的上缘距三尖瓣前尖与隔侧尖交界处引向房间隔的水平线下方的距离为17mm。卵圆窝组织由SP组成，主要由双层心内膜及少量结缔组织形成，有些部位有散在的肌纤维，比SS薄，卵圆窝底厚仅1mm，卵圆窝中点有窦道样裂隙，介入治疗时常选卵圆窝穿刺。卵圆窝的中点距冠状窦口中点为19.7mm，距膜性房间隔为22.6mm，距三尖瓣隔侧尖中点的距离为25mm，距主动脉隆凸底部的距离为24.7mm。卵圆窝外的房间隔主要由SS形成，为肌性组织，厚3～4mm。房间隔的左侧面大部分是SP，只有上部缺如的区域由SS覆盖。因此，PFO的出口位于左心房前上部，该区域的房间隔厚度仅有几毫米，因此，当封堵PFO时，封堵器是偏向于房间隔上部的，需特别注意。卵圆窝与其他结构之间的部分称为“缘”，在右心房面，卵圆窝前上方的右心房内壁为主动脉根部，称主动脉缘，上腔静脉位于房间隔的后上方，三尖瓣位于前方，下方是下腔静脉，前下方是冠状窦，因此，分别称为上腔静脉缘、三尖瓣缘、下腔静脉缘和冠状窦缘。在左心房面则有2个缘，分别为二尖瓣缘和右上肺静脉缘。PFO封堵过程中需认真测量各个缘的长度，以及观察封堵器对相邻结构的影响。

4.主动脉隆凸

房间隔前上方的右心房内侧壁，由于邻接主动脉根部的主动脉窦（主要是后窦）而稍微隆起，称主动脉隆凸，也是心导管术应注意的结构。有时误伤或是主动脉窦瘤破裂，窦内血液可破入右心房。

5.下腔静脉瓣

1563年，Eustachian首次描述下腔静脉是体内变异最大的结构之一，因此也称为Eustachian瓣。在下腔静脉前缘胚胎期残存的半月瓣膜，则称为下腔静脉瓣，其上端连接界嵴的上中段交界区，绕下腔静脉口前外侧连接于卵圆窝的前下缘及冠状窦瓣（图2-2）。一般认为下腔静脉瓣的发生率为2%～3%，超声心动图检出率约为1.5%。胎儿时该瓣膜具有引导下腔静脉血液经卵圆孔流入左心房的作用，出生后该瓣逐渐退化，留下一瓣膜残痕。出生后下腔静脉瓣几乎没有功能，也不会引起症状和体征；成人下腔静脉瓣逐渐萎缩，若长度超过2cm，或合并PFO，则认为可能具有临床意义。因为过长的下腔静脉瓣可阻碍血液回流，尤其在血液高凝状态时易形成血栓，血栓脱落后可导致肺动脉栓塞或矛盾栓塞事件。而且下腔静脉瓣往往形态多变，可分为瓣膜状、嵴状、筛孔状、Chiari网和瓣膜缺如5种形态，其不仅阻碍血流，还可促进心房内右向左分流。此外，过长的下腔静脉瓣可能影响介入治疗术中的操作，一方面可能影响导丝、钢缆通过，另一方面可能干扰封堵器的顺利展开，增加手术难度和栓塞的风险。

6.Chiari网

1897年，Chiari首次描述了11例下腔静脉广泛连接的网状结构，延续于下腔静脉瓣和冠状窦瓣处，连接于上腔静脉口及Lower结节等，因此该结构被命名为Chiari网。其为位于右心房中的网状或条索状的胚胎残存结构（图2-3），系胚胎发育过程中下腔静脉瓣和冠状窦瓣吸收不完全而残存于右心房内的先天性残留组织结构，常呈窗膜状或条索状随右心房的舒缩而飘动，人群的发生率为2%～3%，不同性别、年龄的人群其发生率差异无统计学意义，多在影像学检查、外科手术或尸检中偶然发现。Chiari网在显微镜下病理结构为增生的纤维组织，部分有玻璃样变性，少数有淋巴细胞浸润。

Chiari网作为一种先天的发育变异，曾被认为无重要临床意义，不会出现临床症状与体征，但随着临床研究的不断深入，发现Chiari网可能与其他先天性异常包括PFO、房间隔的发生率增加有关，且已有报道Chiari网与血栓栓塞性疾病、心内膜炎、心律失常等相关。Chiari网可呈网状或纤维条索状，有时可能发生螺旋或打结，为血栓的形成提供了条件，是血栓形成的适宜场所，特别是心房颤动时更易发生，因此成为肺动脉及体循环栓塞事件潜在的病因。同时Chiari网起着血栓过滤器的作用，其网孔就像过滤栓子的筛子，可以缠住栓子，在栓子的俘获中扮演重要角色。来自深静脉的栓子陷入Chiari网可以预防肺栓塞和矛盾栓塞，而当栓子的负荷超过Chiari网所能承受时，就可能导致肺栓塞或矛盾栓塞。此外，Chiari网还可能有以下临床意义：①细菌及异物易于在上面停留，引起感染性心内膜炎；②右心房内血流冲击可能产生异常的心脏杂音；③可能引起房性心律失常；④在心脏介入诊断治疗监测时可能缠绕心导管、Swan-Ganz漂浮导管、封堵器及心脏起搏电极等，产生严重后果；⑤巨大Chiari网可能导致右心房内梗阻，使血液回流不畅，导致体循环淤血等。因此，临床医生及心脏介入医师都需要高度重视。

7.Koch三角

Kock三角位于冠状窦口、Todaro腱、三尖瓣隔瓣附着缘之间。Todaro腱是与中央纤维体相连的纤维索，向后与下腔静脉瓣延续，在儿童较明显。若向后拉紧下腔静脉瓣，在下腔静脉瓣前方的心内膜下可触摸到一个细的腱性结构，称Todaro腱，向前经房间隔附着于中心纤维体（右纤维三角）。Todaro腱解剖出现率在儿童为85%，在成人为74.3%。中央纤维体是心脏纤维支架的一部分，在右心房，该结构位于膜性房室隔后和下缘支前下。Koch三角的前部正是房室结的位置，房室结和房室束起始部位于心内膜深部。三角的尖对着室间隔的膜部。Koch三角是心内直视手术时的一个有用的标志，用以指示房室结的位置，以防术中损伤。房间隔缺损或PFO介入封堵过程中，若损伤该部位则可造成不同程度的房室传导阻滞，因此术中需特别注意。

（二）左心房的形态结构与解剖特点

左心房组成心底大部，位置靠近中线，在右心房的左后方，左心房容积与右心房相似，后方紧邻食管和胸主动脉，左心房增大时可压迫后方的食管。根据胚胎发育来源可分为两部分，左心耳和左心房窦部（固有心房），前者由原始左心房发育而来，后者由胚胎时期肺静脉共干扩大而成。左心耳系左心房向右前下的突出部，边缘有多个深陷的切迹使其呈分叶状，心耳形状不规则，略呈三角形或“S”形，心耳开口呈椭圆形，位于左上、左下肺静脉口的下方，与后两者相邻，与二尖瓣距离较远。心耳内肉柱表面凹凸不平，呈海绵状，其内血流缓慢时可形成血栓，与心房颤动相关的脑卒中约90%来源于左心耳部位的血栓栓塞。固有心房腔面光滑，其后两侧分别有一对肺静脉开口，左上、下肺静脉口与右上、下肺静脉口的周长分别约为40.9mm、38.1mm与41.5mm、39.7mm。左右、上下肺静脉进入左心房后壁，与心房连接处无瓣膜。

左心房后壁有一条由左上斜向右下的Marshall韧带，是Marshall静脉的延续，该静脉是冠状窦的第一个心房支，汇入冠状窦。Marshall韧带来源于左原始静脉进化过程中留下的残遗物，包含有心包的浆液层、肌细胞、脂肪组织、纤维组织、小血管和神经组织，解剖走行朝着左上肺静脉根部向前下部经左房室口通左心室。缠绕在肺静脉壁上的心房肌内有起搏P细胞是心房颤动发生的形态学基础。

（三）PFO的解剖特征

1.PFO的结构特点

PFO于房间隔中部构成了一个潜在性裂隙样的通道，其以坚厚的SS为支架（为肌性组织，位右侧），以菲薄的SP（为纤维性组织，位左侧）为瓣膜构成了一个右向左的单向阀门，由于正常时左心房的压力高于右心房，PFO处于关闭状态，当Valsalva动作或右心压力突然增高时，菲薄原发隔被推开，PFO开放，形成右向左分流（图2-4）。房间隔的解剖特征、卵圆孔瓣开放的时机和程度、SP的摆动程度及PFO大小都是可变化的，临床上需要通过经胸超声心动图、经食管超声心动图、心脏CT和心脏磁共振来判断PFO的解剖特征，其中经食管超声心动图是诊断与评价PFO的“金标准”，可以准确测量出PFO的大小及管道的长度。

典型的PFO表现为SP与SS的搭错样改变，但是卵圆孔瓣、SS和SP的发育情况、自身形态等都影响PFO本身形态的变化，因此有人根据离体心脏标本卵圆孔瓣发育的形态特点，将其分为卵圆孔瓣发育良好型和卵圆孔瓣发育不良型。前者是指卵圆孔瓣与卵圆窝边缘有明显重叠，呈现不同长度的隧道样结构。后者则是指卵圆孔瓣形态发育异常造成PFO的出口与入口在同一平面或卵圆孔瓣部分突入左心房或右心房。造成这种改变可能与SP发育不良或形成房间隔膨出瘤、主动脉扩张导致的卵圆孔瓣发生移位等因素有关。这些因素都会对PFO介入治疗带来一定的影响，术中封堵器的选择以及介入操作过程中均需考虑这些因素的影响。然而这种分型方法对介入治疗的指导价值有限，因为其没能充分描述PFO的隧道长度与宽度、出入口的大小、合并下腔静脉瓣及Chiari网等周围特殊的解剖结构情况等解剖特点。

2.PFO的大小和长度

原发隔和继发隔的重叠程度即为PFO的长度，两者未融合的距离则为PFO的宽度或大小，PFO长度范围为3～18mm，平均为8mm，PFO大小为1～19mm，平均4.9mm，PFO大小随着年龄增加而增大，其机制目前尚未明确（图2-4）。根据经食管超声心动图测得的PFO大小，可将PFO分为大PFO（直径≥4.0mm）、中PFO（直径2.0～3.9mm）和小PFO（直径≤1.9mm）三种类型。有研究表明直径超过4mm者更容易反复发生脑卒中，但是在临床实践中，超声心动图很少发现直径超过4mm的PFO，可能与PFO开放直径的可变性有关，尤其是在一些特殊条件下，如Valsalva动作、剧烈咳嗽、用力排便、潜水、大笑等情况，因此，静息状态下超声心动图测量的PFO大小并不能真正反映PFO直径的真实变化情况。基于此，有学者在PFO介入治疗过程中，用球囊测量PFO的大小及伸展径，以准确辅助选择PFO封堵器的类型与型号，Said等曾报道经食管超声测量PFO大小为（4.8±1.1）mm，而球囊测量的伸展径为（11.6±3.8）mm，证实了上述的推测。

（四）PFO解剖分型与介入治疗

为了更好地认识PFO的复杂结构，指导PFO介入治疗，有学者根据经食管超声心动图观察到的房间隔形态和PFO的解剖特征，将PFO分为两大类：简单型PFO和复杂型PFO。

1.简单型PFO

简单型PFO的特征为长度短（＜8mm）（图2-5）且无房间隔膨出瘤、无Chiari网或过长的下腔静脉瓣、无肥厚的继发隔（≤6mm）、左心房侧单个出口、无主动脉根部扩张以及不合并房间隔缺损。简单型PFO占介入治疗的45%。介入封堵PFO主要是将SP拉向SS，使其闭合。与房间隔缺损封堵缺损不同，PFO封堵器选择不需要与PFO大小相匹配（与其大小无关），而应主要考虑PFO形态特点。由于PFO封堵的目的是阻隔卵圆孔右向左分流引起的矛盾栓塞，故Amplatzer PFO封堵器的右心房侧伞盘大于左心房侧伞盘，且封堵器腰部直径细，两盘间的连接部分相对长。对于简单型PFO，适合绝大多数常规的封堵器，基本都可尝试选择18/25mm中等大小Amplatzer PFO封堵器。

2.复杂型PFO

该分型PFO占介入治疗的55%。主要包括以下若干亚型：长隧道型（≥8mm）、房间隔脂肪样肥厚和继发隔过度肥厚（≥10mm）、冗长的下腔静脉瓣或Chiari网、合并房间隔膨出瘤、主动脉根部扩张引起解剖异常、复合病变型、合并房间隔缺损、左心房侧多个出口等。

（1）长隧道型PFO：

指SP与SS重叠长度≥8mm的PFO（图2-6），长隧道型PFO约占介入治疗PFO的10%。SP和SS重叠长度在不同的患者中差别很大，其重叠长度决定了隧道样通道的长度。隧道长度可以随着卵圆孔结构的变化和SP的摆动而更为复杂。长隧道型PFO由于PFO过长，在行PFO介入封堵时，可能会导致多数腰部较短的封堵器被部分压缩在PFO隧道内，封堵器盘不能充分展开，这种类型PFO可能更适合用隧道内封堵器或腰部更长的封堵器来闭合。此外，该型PFO的左心房侧出口可能会很接近左心房游离壁，介入治疗时需注意避免损伤左心房游离壁后出现心脏压塞。

（2）房间隔脂肪样肥厚和继发隔过度肥厚（≥6mm）：

房间隔脂肪样肥厚是一种临床病理改变，是房间隔中未沉积的脂肪细胞的良性增生，可能与肥胖及年龄的增长有关，尸检报告其发病率为1%～8%，确切发病机制尚不明确（图2-7）。SS个体差异大，继发隔肥厚定义为继发隔大于6mm，厚度一般为6～14mm，房间隔脂肪样肥厚患者SS较正常人明显增厚，往往≥15mm。对于此种类型PFO患者，在封堵时右心房侧伞盘需跨越更大的距离才能稳定骑跨于继发隔上，从而对封堵手术产生影响，必要时须选择更大型号的封堵器，或应用腰径长度可变化的封堵器，如Premere PFO封堵器。此外，肥厚的继发隔可能会导致封堵器与卵圆窝的边缘贴附不良，从而容易产生残余分流。

（3）冗长的下腔静脉瓣或Chiari网：

下腔静脉瓣呈扁平状，位于下腔静脉和卵圆窝之间，是下腔静脉口的前缘在胚胎期残留的薄的半月形瓣膜，正常时下腔静脉瓣对血流没有影响，但过长的下腔静脉瓣合并PFO时，可以增加PFO右向左分流，其发生率为2%～3%，超声检出率为1.5%。下腔静脉瓣出生后很少有功能表现，成年后下腔静脉瓣逐渐萎缩，若长度超过2cm时，视为异常（图2-8）。下腔静脉瓣的超声表现为右心房内强光带，一端起源于下腔静脉前壁，一端游离于右心房内，随着心动周期摆动，呈水草征。Chiari网是指在胚胎发育过程中下腔静脉瓣和冠状窦瓣吸收不完全而残存于右心房内的纤维组织，常呈膜状或条索状飘动于右心房内，成人发生率为2%～3%，多在影像学检查、外科手术或尸检中偶然发现（图2-9）。PFO合并Chiari网或过长的下腔静脉瓣更易发生矛盾栓塞。因为有部分组织覆盖下腔静脉口，在行PFO介入封堵时可能会对封堵器的植入产生干扰，影响封堵装置的放置，如导丝缠绕、导管操作不顺、缠绕封堵器以及部分组织被鞘管牵拉过房间隔至左心房造成体循环栓塞等。另外，Chiari网或过长的下腔静脉瓣可能会影响封堵器右心房面与房间隔贴壁不良，从而容易产生残余分流。

（4）合并房间隔膨出瘤：

房间隔膨出瘤是指先天发育薄弱的房间隔向一侧膨出或在两房间摆动，形成气球样的瘤样膨出（图2-10）。房间隔膨出瘤的形成与房间隔结缔组织先天性缺陷有关，继发性房间隔瘤两侧心房压差显著。国外报道房间隔膨出瘤在普通人群的发病率为2.2%，尸检发生率为1.1%。目前采用的诊断标准为：①瘤体膨出超过房间隔平面≥15mm；②心动周期中房间隔摆动幅度≥15mm；③房间隔膨出瘤基底部≥15mm；满足上述其中一条即可确诊。50%～89%的房间隔膨出瘤伴有PFO，且PFO较大，PFO合并房间隔膨出瘤时易发生矛盾栓塞，在手术时选择封堵器的类型和大小时也需认真考虑。

对于房间隔膨出瘤患者，常常合并PFO或房间隔缺损，而且房间隔缺损常为多发性，往往给介入封堵治疗带来困难。国外有学者将房间隔膨出瘤合并PFO或房间隔缺损的情况分为四种类型，A型为房间隔膨出瘤合并PFO，此型可用单个封堵器进行封堵；B型为房间隔膨出瘤合并单发房间隔缺损，此型亦可用单个封堵器进行封堵；C型为房间隔膨出瘤合并2个房间隔缺损，可采用双封堵器进行封堵；D型为房间隔膨出瘤合并多部位多个破口房间隔缺损，此型则不适合行介入封堵治疗，需选择抗凝治疗或外科手术（图2-11）。

（5）主动脉根部扩张引起解剖异常：

扩大的主动脉根部则可减少（压缩）房间隔大小，增加其摆动性，有利于产生右向左分流，通过增加右心房压力及右心房变形，使下腔静脉易流入PFO。可能的机制为：①右心房被扩张的主动脉压缩使右心房压升高；②变形的右心房使得下腔静脉的血流直接流向并通过卵圆窝。这可能是引起斜卧呼吸-直立性低氧血症的PFO患者坐位时右向左分流增加的原因。粗大的主动脉根部凸出并紧靠卵圆窝，为避免封堵器的盘片对主动脉造成侵蚀等，对于这种情况，往往需要选择更大的封堵器。

（6）复合病变型：

复合病变是指卵圆窝范围内PFO多个出口或入口，以及PFO合并其他缺损，通常为房间隔缺损（图2-12），约有5%的PFO合并小的房间隔缺损，可有单个或多个缺损，可发生于卵圆窝的任何部位，也称为杂交型缺损，两个缺损的距离决定了不同的手术方案。

掌握PFO的胚胎发育过程将对PFO发生有着更好的理解，个体差异决定了PFO解剖情况的不同，不同的解剖情况将决定患者PFO的治疗策略与介入治疗过程中不同型号封堵器的选择，从而达到最优化和精准治疗的目的。

（王仲朝　肖家旺　王琦光）

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