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第二节 新生儿脑发育的正常影像学表现
随着神经影像学技术的发展,观察活体脑组织的发育和成熟程度已经成为可能。神经影像学观察包括脑沟形成、髓鞘发育、脑化学成分变化、脑自由水运动变化、脑血流速率变化以及脑局部的功能活动。MRI对髓鞘的发育成熟特别敏感,髓鞘成熟可使脑组织的T 1和T 2弛豫时间发生变化,髓鞘成熟还可以通过弥散加权成像中水分子运动来评估。磁共振波谱可用于评价脑化学成分的变化。血氧水平依赖成像可以反映脑组织血氧成分的变化。本节将描述正常脑发育过程中影像学的表现。尽管US和CT对于显示脑回、脑沟形态与MRI基本一致,但对于显示髓鞘成熟的能力和脑组织化学成分变化远不如MRI敏感。同时,MRI也是显示胎儿脑发育和成熟的比较理想的影像学方法。
(一)正常胎儿和早产儿脑发育的影像学表现
正常胚胎脑的发育,脑泡于胚胎35天时形成双侧大脑半球,双侧脑泡壁在中线由终板连接,终板不随胎龄而发育,双侧脑泡逐渐向背侧、喙侧、腹侧和尾侧呈膨胀性生长,脑泡壁上的细胞层形成生发基质,这些细胞最终形成脑组织。两侧脑泡背侧中部形成血管,是侧脑室脉络丛的原基。枕极约在胚胎43天开始发育,颞极约在胚胎50天开始发育。胚胎早期脑表面光滑,此后脑裂有序的出现,足月新生儿已具备主要的脑沟和脑池。外侧裂是胎儿脑最早出现的脑裂,MRI见于胚胎第4个月。距状裂、顶枕裂、中央沟、顶间裂和颞上沟出现在胚胎第6个月。中央前沟、中央后沟、额上沟和颞中沟于胚胎第7个月出现。脑沟形成于胚胎晚期,因此,MRI显示早产儿脑沟少而浅。皮质发育最快的区域是感觉运动和视觉通路区域,影像学检查显示皮层厚度增加、脑沟加深,这些区域同样也是髓鞘发育成熟最早的部位,这些区域葡萄糖摄取量增加最早,脑灌注增加最早,脑化学成熟最快。脑发育最慢的部位是额叶基底、额极、颞前区,该区域髓鞘成熟和代谢也最慢。
胚胎24周以前仅能显示宽大垂直走行的外侧裂。皮质很薄,CT很难区别皮质与髓质。MRI检查T 1WI显示皮质为稍高信号,T 2WI为稍低信号。生发基质在尾状核头的区域较厚,CT显示为侧脑室周围的高密度区,T 1WI和T 2WI显示与皮质呈等信号。此阶段MRI可以在白质内见到移行细胞层,侧脑室显示比较清晰,而三脑室和四脑室往往很少能显示。
胚胎24~28周时,脑皮层进一步发育,中央沟、距状裂、顶间沟和颞上沟形成,同时也可见中央前沟、中央后沟、额上沟和颞中沟形成。基底节和丘脑在MRI上显示清晰,其信号与皮质一致。侧脑室枕角和三角区较24周前减小。
胚胎31~32周时,脑回和脑沟数量明显增加。随岛盖发育,外侧裂形态趋于成熟。脑干和小脑周围脑池比较大,后纵裂池比较宽,可见透明隔间腔和Vergae腔。MRI仍可以显示侧脑室壁呈灰质信号的生发基质,主要在尾状核头区域,另外也可见于侧脑室额角顶处。各叶大脑皮质信号强度一致。此时,大脑半球髓鞘尚未发育。脑干背侧相对腹侧而言,T 1WI呈高信号,T 2WI呈低信号。小脑上、下脚于T 1WI呈高信号,小脑中脚由于尚未形成髓鞘,信号强度与小脑白质一致。T 2WI显示脑干背侧,小脑上、下脚,壳核,丘脑腹外侧呈低信号。
胚胎34~36周时,脑皮质进一步增厚,脑沟增加。CT显示基底节和丘脑密度增高,大脑半球白质密度减低,特别在额叶和顶枕叶(图1-2-4)。胚胎32~36周后白质信号变化较少。T 1WI显示内囊后肢信号比豆状核低(图1-2-5a),T 2WI显示内囊后肢信号比周围高(图1-2-5b)。
胚胎38~40周时,脑沟形态接近成年人。CT显示基底节和丘脑密度接近成年人,脑白质低密度区范围明显缩小。T 1WI显示脑干背侧、内囊后肢的后份、放射冠中央区域呈高信号。T 2WI显示脑干背侧呈低信号,内囊后肢呈斑点状低信号,丘脑外侧呈低信号。
(二)新生儿正常脑发育的影像学表现
脑髓鞘形成开始于胚胎第5个月,持续至出生后。髓鞘形成由尾侧向头侧,由背侧向腹侧进行。脑干髓鞘形成早于小脑和基底节,小脑和基底节早于大脑。大脑半球髓鞘形成是由后向前,枕叶早于额叶。脑干背侧的内侧丘系、内侧纵行纤维束的髓鞘形成早于腹侧。脑早期功能区的发育和髓鞘形成早于其他区域,如脑干内侧纵行纤维束、内外丘系、上下小脑脚,这些部位传导前庭、听觉、触觉和本体感觉,在出生时髓鞘已经形成。膝状体、距状回、中央后回、中央前回区域髓鞘发育相对较早,而顶叶后份、颞叶和额叶感觉整合功能区髓鞘发育相对晚。2岁前髓鞘发育比较快,2岁以后相对缓慢。出生至6~8个月时T 1WI观察脑发育比较好,6~18个月时T 2WI观察脑发育比较好。T 2WI显示脑干和小脑发育情况比较理想。FSE T 2WI较SE T 2WI显示髓鞘成熟范围稍大一些。
图1-2-4 胎龄36周新生儿头CT
CT平扫显示基底节和丘脑密度增高,大脑半球白质密度减低,特别在额叶和顶枕叶
图1-2-5 胎龄36周新生儿头MRI
a.T 1WI显示内囊后肢信号比豆状核低;b.T 2WI显示内囊后肢信号比周围高
1.T 1WI显示脑发育表现
新生儿T 1WI表现与成年人T 2WI大体相似,其白质信号比灰质低,随白质发育成熟,其信号逐渐增高超过灰质。
幕下结构:新生儿期内侧丘系、外侧丘系、内侧纵行纤维束、下丘、上下小脑脚呈高信号表现。出生后第1个月末开始小脑深部白质信号增高,3个月时在轴位和矢状位T 1WI小脑信号与成年人基本一致。
幕上结构:小脑上脚、丘脑腹外侧、苍白球、内囊后肢后份在出生时即呈高信号。足月新生儿和早产儿侧脑室前角顶部可见小灰质信号区,为持续存在的生发基质。T 1WI显示高信号从脑桥边缘的皮质脊髓束逐渐向大脑脚、内囊后肢、半卵圆中心延伸。出生后1个月时,中央前、后回白质信号较皮质高。3个月时运动传导束白质形成高信号。1个月以内的婴儿视交叉和视束呈高信号,3个月时枕叶距状裂周围白质呈现高信号。内囊后肢出生时即显示高信号,2~3个月时高信号发展到内囊前肢。4个月时胼胝体压部呈高信号,此后信号持续增高,至6个月时胼胝体膝部出现高信号。皮层下白质的成熟开始于生后3个月的视觉和运动功能区。大脑深部白质成熟以枕叶在先,额、颞叶在后。7个月时T 1WI显示枕叶白质信号增高并向周围延伸,8~11个月时额、颞叶信号增高并向周围延伸。8个月以后T 1WI显示各脑叶白质信号的差别很小。
2.T 2WI显示脑发育表现
新生儿脑T 2WI表现与成年人T 1WI相似,其白质信号较灰质信号高。白质的成熟在T 2WI表现为信号减低,T 2WI对评价小脑和脑干的成熟优于T 1WI。出生时小脑上下脚及Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ对脑神经核呈显低信号。早产儿和足月新生儿侧脑室前角顶可见小灰质信号灶,为生发基质。
幕下结构:出生时小脑蚓显示低信号。出生5个月时脑干腹侧呈现低信号。2个月时小脑中脚信号减低,3个月时呈均匀低信号。4个月时大脑脚呈低信号,5个月时红核呈现低信号。18个月时小脑信号与成年人基本一致。
幕上结构:出生时小脑上脚、内外侧膝状体、下丘、丘脑腹外侧、内囊后肢的后份、豆状核外侧的线状区显示低信号(图1-2-6)。1个月内中央前、后回皮质信号较周围皮质信号低。2个月时半卵圆中心出现小片状低信号,低信号的旁中央脑回可以明显区别于周围结构,4个月时旁中央脑回与周围脑回信号趋于一致。出生时部分新生儿视束呈低信号,1个月时均显示视束呈低信号,2个月后低信号的视放射向后延伸,4个月时距状裂显示低信号。
6~12个月大部分小脑深部白质呈低信号,内囊发育成熟由后向前,7个月时内囊后肢前份大部呈薄薄的带状低信号影,此低信号逐渐增厚持续至10个月,11个月时内囊前肢完全呈低信号。内囊前肢出现低信号晚于后肢。胼胝体成熟由后向前,胼胝体压部6个月时呈低信号,膝部至8个月时呈低信号。7个月时基底节信号开始减低,10个月时基底节与白质信号相等。
皮层下白质的成熟从枕叶前部区域向额叶和颞叶伸展,9~12个月自枕叶开始,于11~14个月完成,颞叶白质成熟最后完成。12个月时低信号开始延至皮层下区,于22~24个月完成。终末带除外。正常儿童不同年龄T 1WI和T 2WI脑髓鞘发育的MRI表现见表1-2-1。
3.终末带
在半卵圆中心成熟过程中,T 2WI显示侧脑室体部外侧白质区持续高信号表现,特别是侧脑室三角区背侧和上侧区域,这些区域信号常是均匀的,部分可以呈片状。质子密度加权像上该区域信号均匀。一般认为这种高信号与顶叶后下部和颞叶后部纤维束髓鞘形成延迟有关。部分患者该区域可以见到增宽的血管旁间隙(图1-2-7)。因为该区域一些轴突直到40岁仍不能被染色而显示髓鞘存在,因此被称为终末带。T 2WI可以在10岁时仍显示高信号,部分可以直至20岁。
图1-2-6 胎龄40周新生儿头MRI
T 2WI示小脑上脚、内外侧膝状体、下丘、丘脑腹外侧、内囊后肢的后份、豆状核外侧的线状区呈低信号
表1-2-1 MRI显示不同年龄髓鞘发育情况
4.髓鞘发育与短T 1、短T 2信号的成因
脑成熟过程中,T 1WI和T 2WI发生信号变化的原因还不十分清楚。一般认为MRI髓质信号由两部分构成,一是髓磷脂内的结合水,与短T 1和短T 2弛豫时间有关,二是轴突和细胞外水,与长T 1、长T 2弛豫时间有关。短T 1信号随脑白质发育而增加,与胆固醇、糖脂增多以及少突胶质细胞形成髓鞘有关。胆固醇、糖脂和部分髓鞘蛋白具亲水性,与水分子紧密黏附在一起使自由水减少,造成MRI信号改变。此外,髓鞘内的半乳糖脑苷脂和大量的糖脂增加也是缩短T 1弛豫时间的原因。T 2WI高信号由轴突和细胞外水形成,随脑白质发育成熟T 2WI信号逐渐减低,T 2弛豫时间缩短与髓鞘沿轴索螺旋状紧密缠绕、髓鞘蛋白形成和髓鞘膜内多元不饱和脂肪酸的饱和化等变化相关。髓鞘的产生和神经胶质发育使细胞外水减少也缩短T 2弛豫时间。
5.胼胝体的正常发育
胚胎发生中胼胝体膝部后份首先出现,随后形成胼胝体的体部、压部,此后胼胝体膝部前份出现,最后形成胼胝体喙部。胚胎20周时,完整的胼胝体基本形成,但胼胝体的发育远未完成。从胚胎20周到足月,胼胝体长度增长25%,体部厚度增长30%,膝部厚度增长27%。生后胼胝体的发育可以直接反映髓鞘成熟的情况。在MRI上了解正常胼胝体出生后的变化非常重要。
胼胝体从胚胎至成年发生一系列变化。出生8~10个月后变化趋于缓慢,接近成年人。足月前胼胝体呈低信号,比皮质信号低,且形态非常薄,部分病例在常规矢状位图像上不能看到。接近足月或足月新生儿,胼胝体通常可以在矢状影像上见到,其信号与皮质信号接近,此时胼胝体形态扁而薄(图1-2-8),膝部和压部无增厚。生后2~3个月胼胝体膝部增厚。胼胝体压部4~5个月以前生长缓慢,此后迅速增大,至第7个月时,压部与膝部大小一致,此后一年内膝部与压部还会有适度的增长。9~10个月时,胼胝体发育接近成年人。婴幼儿期胼胝体体部生长稳定,体部与压部连接处可以局限变薄,称为峡部,见于22%病例,直到成年人仍然可以见到。
图1-2-7 终末带
T 2WI显示双侧侧脑室后角旁可见斑片状高信号,期内可见增宽的血管旁间隙
6.脑铁的正常分布
图1-2-8 新生儿胼胝体
T 1WI矢状位示胼胝体形态扁而薄信号与皮质信号接近
成人在T 2WI见一些特定区域呈低信号,特别是在高场强设备,低信号程度与铁含量有关。主要见于苍白球,红核,黑质以及小脑的齿状核。新生儿出生时T 2WI不显示任何低信号区,约6个月时基底节在T 2WI出现低信号并延伸到皮质,苍白球和壳核在这个时期呈等信号。早期的信号减低是豆状核轴突髓鞘发育,9~10岁时苍白球、黑质、红核呈短T 2表现,15岁时90%病例苍白球信号较周围脑组织低,此后,苍白球信号继续减低至终身。小脑齿状核信号出生后轻度减低,15岁MRI显示较清晰,此后信号继续减低至终生,齿状核铁的蓄积不像脑其他部位那样明显,25岁时30%患者小脑齿状核呈低信号。