第2节 结膜间叶组织肿瘤
一、 结膜下脂肪脱垂
眶内脂肪外界为眶骨膜，内界为Tenon囊，前界为眶隔，后界为眶尖。当球筋膜囊薄弱、裂开时，肌锥内脂肪组织由于眶内压力作用向前突出，眶内后方脂肪穿破眶隔疝入Tenon囊下或结膜下，在眼球颞上象限结膜下形成新月形或牛角形疝囊，为非肿瘤性病变。
【临床特点】
1.结膜下脂肪脱垂多见于老年男性肥胖者，可单侧或双侧同时发病，多数位于外上方结膜下，少数为外下方（图2-2-1）。
图2-2-1 双眼结膜下眶脂肪脱垂
A、B.双侧外上方结膜下对称性眶脂肪脱垂；C、D.双眼外下方结膜下眶脂肪脱垂。两例病人横轴位CT均显示双侧结膜下边界清楚、与眶内脂肪相连续的半月形脂肪密度影
2.表现外侧结膜下质地柔软可移动的黄色肿物，表面光滑，前界清楚，后界与眶内脂肪相延续，界限不清，当对眼球施压时，肿块体积增大，肿块在巩膜表面可活动，压迫肿物可缩小或还纳眶内（图2-2-1、2-2-2）。
【影像特点】
1.CT显示为脂肪密度肿物，肿块与眶内脂肪相连续（图2-2-1、2-2-2）。
2.MRI检查T1及T2肿块呈高信号，且信号强度一致，脂肪抑制扫描显示眶内脂肪与病变信号强度一致减低。
【病理特点】
活组织显微镜观察，可见脂肪滴，大体病理呈黄色软组织肿块，质地软，镜下为成熟的脂肪细胞，无皮脂腺，无包膜（图2-2-2）。
【主要鉴别】
应与结膜皮样脂肪瘤相鉴别。
图2-2-2 左眼结膜下眶脂肪脱垂
A.左眼外上方结膜下黄白色圆形肿物，压迫可还纳入眶内；B.横轴位CT显示病变呈边界清楚的半月形低密度影，与眶内脂肪相连续；C.肿物大体标本为脂肪组织；D.病理：HE × 100
【治疗及预后】
小的无须处理，影响美容或眼部不适时可手术切除，预后良好。
二、 结膜皮样脂肪瘤
结膜皮样脂肪瘤又称纤维脂肪瘤，属于迷芽瘤，为先天性良性肿瘤。是皮肤异位于结膜，与眼睑胚胎发育时期外胚层与中胚层分离有关。
【临床特点】
1.结膜皮样脂肪瘤为先天性发病，部分到青少年或成年才表现，单眼多见，偶有双侧。
2.一般好发于颞侧结膜下，部分位于颞上结膜下，少数病变发生于颞下方或鼻侧结膜，表现为柔软的局限性扁平隆起，呈粉红色、淡红色或黄白色不等，裂隙灯显微镜下肿瘤表面皮样化，多有细小毛发和变态的毛囊（图2-2-3）。
3.少数伴有眼睑缺损、泪阜移位、附耳、角膜皮样瘤等先天异常，称戈尔登哈尔综合征（Goldenhar综合征）（图 2-2-4～2-2-6）。
【影像特点】
1.CT横轴位显示病变部位呈边界清楚的半月形低密度影，周围有高密度膜状影与眶脂肪相间隔（图2-2-7）。
2.MRI病变在T1、T2为高信号，脂肪抑制像可见高信号消失（图2-2-7）。
【病理特点】
组织学病变表面由角质化的鳞状上皮细胞所组成，伴有毛发、毛囊等附属结构，病理学主要由成熟的脂肪组织构成，其间混杂有少量纤维、血管、平滑肌或泪腺组织（图2-2-6）。
【主要鉴别】
应与结膜下眶脂肪脱垂相鉴别。
【治疗及预后】
可手术切除，预后良好。
图2-2-3 各种结膜皮样脂肪瘤外观
A.右眼外侧结膜皮样脂肪瘤；B.右眼外上方结膜皮样脂肪瘤；C.右眼泪阜结膜皮样脂肪瘤；D.左眼外眦部结膜皮样脂肪瘤
图2-2-4 结膜皮样脂肪瘤合并小耳廓畸形
A、B.右眼颞侧结膜皮样脂肪瘤合并右侧小耳廓缺损畸形
图2-2-5 结膜皮样脂肪瘤合并眼睑缺损
A、B.两例病人左眼外上方结膜皮样脂肪瘤伴有睑缘缺损，表面呈皮样观
图2-2-6 结膜皮样脂肪瘤合并双侧附耳
A～C.左眼颞侧结膜皮样脂肪瘤，同时合并双侧附耳畸形；D.术后病理：结膜皮样脂肪瘤，HE × 100
图2-2-7 左眼结膜皮样脂肪瘤
A.男性，9岁，左眼结膜皮样脂肪瘤合并附耳；B.横轴位CT显示左眼结膜下边界清楚的半月形低密度影，周围有高密度膜状影与眶脂肪相间隔；C、D.MRI横轴位显示T1、T2病变均为高信号；E.压脂横轴位T2WI病变为低信号
三、 结膜下骨瘤
眼结膜下骨瘤为先天性原始中胚叶残留的迷芽瘤，为良性。
【临床特点】
结膜下骨瘤呈乳白色肿物，质硬、边界清楚，移动度小，无触痛，骨瘤无血供，类似结膜下异物，一般无眼部其他异常（图2-2-8）。
【病理特点】
骨瘤表面被覆纤维包膜，由成熟板层骨组织构成，无松质骨及骨髓（图2-2-8）。
【影像特点】
骨窗CT显示骨瘤为局限性骨样高密度影（图2-2-8）。
图2-2-8 结膜下骨瘤
A、B.右眼结膜骨瘤边界清楚，黄白色外观；C、D.横轴位CT显示肿物为骨样密度；E.病理：HE × 100
【主要鉴别】
应与结膜下异物相鉴别。
【治疗及预后】
手术摘除后不会复发。
四、 结膜血管、淋巴管瘤
结膜血管性病变是一种先天性血管和淋巴管发育畸形而形成的良性病变，部分病变伴有眼眶、眼睑、颌面部的血管异常，其类型有毛细血管瘤、淋巴管瘤、静脉血管畸形、血管淋巴管瘤及发育异常等。
（一）结膜毛细血管瘤和静脉性血管瘤
结膜血管瘤多见于婴儿时期，又名婴儿型血管瘤，多数为先天性血管发育异常的错构瘤性病变，通常生后数周至数月生长较快，以后有停止生长及自行消退倾向，可分为表层、深层和综合型3种类型。
【临床特点】
1.结膜毛细血管瘤位于结膜下，内眦、半月皱襞及下穹隆结膜部多见，呈团块状或肉芽肿性深红色隆起，界限清楚，可随结膜移动，部分周围有扩张的异常血管。较大的结膜血管瘤范围广泛，可高度隆起突出于睑裂部，外观呈深红色草莓状，质地柔软，边界不清，可产生视力障碍和破裂出血（图2-2-9）。
图2-2-9 各种结膜毛细血管瘤外观
A.左眼球结膜局限性表浅毛细血管瘤；B.左眼球结膜弥漫性毛细血管瘤呈草莓状突出睑裂外，睑裂闭合不全；C.左眼结膜多发性血管瘤；D.病理：婴幼儿毛细血管瘤，HE × 40
2.结膜静脉性血管瘤常为多叶或分叶状紫红色弥漫性肿块（图2-2-10）。
3.如结膜血管瘤和眼睑、眼眶、颜面部皮肤及颅内血管瘤伴发，构成斯德奇-韦伯综合征（Sturge-Weber综合征），可伴有先天性青光眼。
【病理特点】
毛细血管瘤病理由大小不一、无一定排列方向的毛细血管构成，期间有纤维组织分隔成小叶状，瘤体表面有结膜上皮覆盖（图2-2-9）。静脉性血管瘤由管腔大小不等的静脉和纤维组织构成。
【治疗及预后】
根据肿瘤大小、范围可采取手术或冷冻，局限性肿瘤可完整摘除，弥漫性或静脉性血管瘤不易切除彻底。
（二）结膜血管淋巴管瘤
结膜血管淋巴管瘤多为先天性发育异常的错构瘤，儿童及青少年多见，可出生时即有。该病病因不明，根据病变位置可分为浅表、深部、混合性和累及面部、颅内或全身的复杂性病变。
【临床特点】
结膜血管淋巴管瘤特征为结膜下紫红色或不规则肿物，可见一些含有透明液体的多发性囊肿结构和血液充盈的囊性病变；如发生出血，可致结膜囊水肿和结膜下多发局限性血囊肿，类似“巧克力”囊肿；如病变累及眼睑及眶深部与异常血管相联系，表现眼睑肿胀、上睑下垂、眼球突出和运动障碍（图2-2-11）。
图2-2-10 结膜静脉性血管瘤
A.右眼结膜静脉性血管瘤弥漫分布，呈分叶状；B.横轴位CT显示结膜下扁平状肿块
图2-2-11 各种结膜血管淋巴管瘤外观像
A.右眼结膜弥漫性血管淋巴管瘤，可见出血性血管扩张和透明囊泡，侵犯眼睑；B.左眼结膜淋巴管瘤出血，类似“巧克力”囊肿；C、D.右眼结膜紫红色肿物，可透见结膜内有透明状囊泡，术后病理：HE × 40
【影像特点】
CT表现病变不规则，呈等或低密度。MRI显示病变呈混杂信号，增强后不均匀强化（图2-2-12）。
图2-2-12 右眼结膜血管淋巴管瘤
A.男性，17岁，右眼结膜淋巴管瘤呈不规则状；B.横轴位CT显示病变呈中等密度；C.T1WI肿瘤呈中等信号；D.增强后T1WI病变呈不均匀强化。病理诊断为结膜脉管瘤
【主要鉴别】
主要与血管瘤相鉴别。
【治疗及预后】
可选择手术切除、冷冻、平阳霉素及皮质类固醇瘤内注射等治疗方法。手术效果好，但切除不彻底易复发。
（三）结膜静脉曲张
血管畸形是一类先天性的血管病变，按血流动力学特点，静脉畸形分为扩张型和非扩张型，结膜静脉曲张属于扩张型静脉畸形，特点是病变大小与体位有关，Valsalva试验或弯腰、低头，病变血管扩张加重或伴有眼球突出。Rootman等根据病变在眼眶的位置，将病变划分为浅表、深部、混合、复杂性4类。
【临床特点】
1.浅表结膜静脉曲张多表现为颜色暗红、弯曲的血管团样隆起，部分呈葡萄状或串珠状血管瘤样（图2-2-13）。
2.累及眼睑时，可触及柔软的眼睑包块，压迫后消失，低头时病变体积常增大，眼睑皮肤青紫（图2-2-14）。
3.结膜静脉曲张如和眶深部病变相伴发，常出现体位性眼球突出，部分可广泛累及眶周组织、头皮、眼睑、结膜、眶内，甚至伴颅内血管畸形或其他部位的静脉畸形（图2-2-15）。
【影像特点】
CT显示病变多呈弥漫性，形态不规则，边界不清，常见高密度静脉石。T1WI呈中信号，T2WI为高信号，加压后病变范围明显扩大。
【治疗及预后】
手术切除或局部直视下栓塞治疗。
图2-2-13 结膜静脉曲张（浅表型1）
A.右眼结膜葡萄状静脉血管畸形，肉眼可见；B.右眼结膜畸形血管呈串珠状血管瘤样病变
图2-2-14 结膜静脉曲张（浅表型2）
A.右眼结膜静脉曲张呈串珠状，累及上睑；B.左眼下穹隆结膜团状血管病变向下睑蔓延
图2-2-15 结膜静脉曲张（混合型）
A.右眼结膜广泛血管畸形，有体位性眼球突出；B.横轴位CT显示眼眶前后弥漫性不规则高密度影，可见静脉石
（四）结膜淋巴管扩张
结膜的淋巴管网相当丰富，分深浅两个淋巴网，因外伤、炎症、手术及眼睑与球结膜之间的机械性摩擦作用等原因导致淋巴液通过淋巴管回流入静脉发生障碍时，可见到结膜上局部淋巴管扩张。
【临床特点】
结膜淋巴管扩张可单发或多发，多见于角膜缘或球结膜，结膜下可见不规则扭曲的腊肠状淋巴管扩张，或表面呈串珠状透明小水泡，病变可随结膜移动，可伴或不伴有局部充血（图2-2-16）。部分形成较大孤立透明囊肿，有完整包膜，囊内为透明液体（图2-2-17）。在自发或外伤使血液进入淋巴管则表现为出血性淋巴管扩张症。
图2-2-16 淋巴管扩张各种特征
A.右眼颞侧结膜呈串珠状淋巴管扩张；B.上方角膜缘淋巴管扩张；C.左眼扩张的淋巴管呈透明串珠囊肿样；D.左眼结膜单泡状淋巴管扩张
图2-2-17 淋巴管囊肿
A、B.右眼结膜淋巴囊肿，有完整包膜，囊内为清亮液体，病理：淋巴管囊肿
【影像特点】
1.大的淋巴管囊泡CT可显示眼球前方边界清楚的软组织密度肿物。
2.OCT可见球结膜上皮下或结膜固有层单囊或多发囊腔淋巴管扩张，与下方筋膜存在明显界限。
【主要鉴别】
位于外眦结膜下，较大的淋巴囊肿类似泪腺导管囊肿或结膜上皮性囊肿，需要病理鉴别。
【治疗及预后】
可选择手术切除、针刺放液、针刺剔除、液氮冷冻等方法，扩张范围较大的治疗后易复发。
五、 结膜淋巴瘤
在眼附属器淋巴瘤中，MALT淋巴瘤是最常见的类型，原发于结膜的淋巴瘤主要是B细胞淋巴瘤，属于非霍奇金淋巴瘤的一种，结膜恶性淋巴瘤可为全身淋巴瘤的一部分，也可为孤立病变出现在结膜下。
【临床特点】
结膜淋巴瘤多发生于中老年人，好发于穹隆部或球结膜，外观为鲑鱼肉样实性肿块，表面光滑，大多数局限性肿物可随结膜移动，靠近角膜侧边界清楚，弥漫性结膜淋巴瘤则境界不清，病变可侵犯穹隆部组织，沿眼球筋膜向球周扩展（图2-2-18），如向眶内深部侵犯，可出现眼球突出、运动障碍、复视、视力下降等。
图2-2-18 结膜淋巴瘤
A～C.结膜鲑鱼肉样肿物，呈局限性或弥漫性粉红色外观；D.病理：结膜B细胞淋巴瘤侵及球壁，HE × 100
【影像特点】
CT显示和眼球呈铸形的高密度肿物。
【主要鉴别】
应与淋巴组织增生、炎性假瘤相鉴别。
【治疗及预后】
局限性病变尽可能手术完整切除，弥漫性肿物切除不彻底可结合放疗或化学药物治疗，预后较好。