第2节　眼睑恶性肿瘤

眼睑恶性肿瘤是指原发于眼睑皮肤及其附属器的恶性肿瘤，中老年人多见，根据组织来源，主要包括来源于皮肤的基底细胞癌和鳞状细胞癌、来源于眼睑腺体的睑板腺癌和来源于黑色素细胞的恶性黑色素瘤，这4种眼睑恶性肿瘤占眼睑恶性肿瘤的95%以上。

一、 眼睑基底细胞癌

基底细胞癌为常见的眼睑恶性肿瘤，多见于中老年人，该病恶性程度不高，以局部生长为主，病情进展缓慢，不易发生转移。长期放射线照射、日晒、外伤、免疫缺陷、局部炎症和使用腐蚀剂等是诱发本病的重要原因。

【临床特点】

基底细胞癌根据病变形态和临床特点分类主要有4种临床亚型：结节/溃疡型、弥漫型、浅表型、色素型。

1.结节型/溃疡型

眼睑皮肤表现以珍珠状或隆起的结节开始，质硬，生长缓慢，逐渐形成火山口状溃疡，边缘突起不齐，基底硬而不平，向周围放射性扩展（图1-2-1、1-2-2）。

2.弥漫型（浸润和硬斑病性）

呈灰白色硬性斑块，弥漫性扩散性生长，周围边界不清，覆盖的皮肤苍白、毛细血管扩张，少有形成溃疡灶，部分表现全身多发性（图1-2-3、1-2-4）。

3.浅表型（多发局灶性）

病变表面平坦，鳞状伴有红斑，病变可向鼻部、颊部和对侧眼表皮肤扩散，多数病例呈多发性病灶（图1-2-5）。

4.色素型（东方人多见此型）

形态与结节溃疡型相似，但病变含有较多色素，颜色呈黑灰色或青灰色，易误诊为黑色素瘤或黑痣恶性变（图1-2-6）。

【病理特点】

基底细胞癌起源于表皮基底层上皮生发细胞，少数起源于皮肤附件，含一致性基底样细胞，核圆形或卵圆形且染色质深染，癌细胞常呈典型的栅栏状排列（图1-2-7）。

【主要鉴别】

应与睑板腺癌、鳞状细胞癌、眼睑恶性黑色素瘤相鉴别。

【治疗及预后】

以完全手术切除肿瘤为原则，术中冰冻切片确定手术切缘范围。可疑切除不彻底的大范围病变可联合术后放疗。早期根治性彻底切除预后好，晚期可向眼眶、鼻窦蔓延，侵入颅内导致死亡。

二、 睑板腺癌

睑板腺癌是一种起源于眼睑皮脂腺的恶性肿瘤，占眼睑恶性肿瘤的第3位，多见于中老年女性，其发病原因可能与种族及基因有关。

【临床特点】

1.睑板腺癌好发于中老年女性，多数早期表现为睑板内无痛性硬结，表面皮肤正常，类似睑板腺囊肿，故常易误诊（图1-2-8）。

2.有些在睑结膜面形成菜花状黄色肿物，也可形成结膜面溃疡或乳头状增生（图1-2-9）。

3.如源于睑缘的皮脂腺（包括Zeis腺和Moll腺），表现睑缘局部增厚，肿物表面有时可见黄白色小结节状隆起，类似睑缘炎或乳头状瘤（图1-2-10）。

4.晚期病变可侵犯眶内、鼻窦、周围淋巴结及全身转移。

【病理特点】

瘤细胞具有向皮脂腺细胞分化的特点，排列呈腺泡状、巢状或条索状，浸润性生长，分化好的癌细胞多显示向皮脂腺细胞分化，细胞大，呈多边形，胞浆丰富，淡染，分化差的癌细胞可类似于鳞状细胞癌和基底细胞癌（图1-2-10）。

【主要鉴别】

应与基底细胞癌、睑板腺囊肿、鳞状细胞癌、睑缘炎相鉴别。

【治疗及预后】

本病对放射及化疗均不敏感，可疑病例应活检，明确诊断后应彻底切除，少数晚期可经淋巴结转移造成死亡。

三、 眼睑鳞状细胞癌

眼睑鳞状细胞癌临床少见，发生率占眼睑恶性肿瘤的2.4%～9%，好发于老年男性的眼睑皮肤与结膜交界的睑缘处，肿瘤可原发或由于日光照射、放射线、致癌物刺激、慢性炎症等引起。

【临床特点】

1.眼睑鳞状细胞癌早期多为无痛性的疣状、结节状、乳头状硬结，继而形成溃疡，质地坚硬，通常上下睑缘及外眦部易受累及，病变可向深部及周围扩展，累及眼球及眶内软组织，甚至形成空洞（图1-2-11）。

2.部分表现类似睑板腺癌，呈隆起的浸润性斑块或结节状肿物（图1-2-12）。

【病理特点】

根据肿瘤分化程度不同而异，高分化的肿瘤细胞可见角化珠，而起源结膜的鳞状细胞癌多无角化珠，低分化的瘤细胞巢呈条索状，排列不规则，多见核内有丝分裂现象，细胞异形性明显（图 1-2-12）。

【主要鉴别】

应与眼睑皮脂腺癌、眼睑基底细胞癌相鉴别。

【治疗及预后】

以手术切除为主，早期完全切除预后好，低分化癌对放疗敏感。晚期病变可浸润至眼眶和颅内，也可发生淋巴结或血行全身转移，预后不良，如有转移应结合化疗。

四、 眼睑恶性黑色素瘤

眼睑皮肤恶性黑色素瘤为较少见的高度恶性肿瘤，主要发生于老年人群，易发于睑缘部，上睑多于下睑。发病原因主要与遗传、紫外线、痣恶变、年龄和种族等因素相关。晚期可发生淋巴结及远处转移。

【临床特点】

眼睑皮肤恶性黑色素瘤可发生于原有的睑缘或皮肤的黑色素痣（交界痣、复合痣）恶变，也可原发于正常的皮肤，表现睑缘部棕色或黑棕色扁平状或结节状肿物，部分为无色素性，逐渐在周围皮肤出现卫星状结节，颜色逐渐加深，严重时出现皮肤溃疡、结痂、出血，也可向结膜侵犯（图1-2-13）。

【病理特点】

皮肤恶性黑色素瘤类似良性痣细胞，起源于皮肤的黑色素细胞，但异型性明显。

【主要鉴别】

应与黑色素痣、基底细胞癌相鉴别。

【治疗及预后】

应彻底手术切除，尽管如此仍可致命。预后与病变侵犯范围有关，累及结膜及深部的黑色素瘤或晚期复发病变常有较高的死亡率。

五、 眼睑淋巴瘤

眼睑淋巴瘤非常少见，多为黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤，发病原因可能与病毒感染、遗传因素、免疫缺陷、职业因素等有关。

【临床特点】

眼睑淋巴瘤发病隐匿，进展缓慢，呈惰性发展，可表现为眼睑肿胀、上睑下垂，皮下出现无痛性中等硬度肿块，边界不清（图1-2-14）。除全身恶性淋巴瘤眼睑播散之外，多数全身检查和外周血细胞及骨髓检查无异常。

【影像特点】

CT检查于睑皮下显示不规则高密度软组织肿块，边界不清，一般无骨质破坏（图1-2-14）。

【主要鉴别】

应与反应性淋巴组织增生、炎性假瘤相鉴别。

【治疗及预后】

首先活检明确诊断，如为原发性眼睑局限性淋巴瘤，手术切除联合局部放疗预后好，伴有全身的淋巴瘤应结合化疗，但预后差。

六、 梅克尔细胞癌（Merkel细胞癌）

MerKel细胞癌是一种少见的皮肤原发性上皮和神经内分泌分化的高度恶性肿瘤，其死亡率是恶性黑色素瘤的2倍，生长较快，易局部复发转移，预后差。

【临床特点】

1.Merkel细胞癌多发生于老年人及免疫缺陷者，多见于日光照射的皮肤部位，如头颈部及四肢。

2.典型表现为眼睑及其周围无痛性迅速增大的肿物，可呈紫红色或蓝红色皮肤结节，被覆毛细血管扩张，可与淋巴瘤或未分化癌相似（图1-2-15）。

3.肿瘤发展可向眶内侵犯、淋巴结或全身转移。

【病理特点】

瘤细胞呈圆形或椭圆形，胞质少，核深染，染色质细颗粒状，核分裂象多见，排列成巢状或小梁状（图1-2-15）。

【主要鉴别】

应与睑板腺囊肿、睑板腺炎、鳞状细胞癌等相鉴别。

【治疗及预后】

一般采取综合治疗。早期扩大范围手术切除结合术后放疗，如复发或转移则预后不良，多数因全身转移而死亡。